Dentro de las denominadas enfermedades raras o huérfanas la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una de las más impactantes porque está asociada al envejecimiento de la población. Se trata de un padecimiento progresivo, incapacitante y mortal que
afecta a 15 personas por cada 100,000 habitantes, sobre todo adultos mayores de 50 años de edad, varones y fumadores. Si bien no presenta una alta prevalencia, hasta hace un par de años el 50% de los casos fallecía debido a una detección tardía y la falta de tratamientos disponibles para su combate.
Sin embargo, el 2014 fue un periodo decisivo en el manejo de la FPI debido a que la Agencia Regulatoria de Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó un fármaco específicamente diseñado para el tratamiento de esta condición de salud: nintedanib. Esto no sólo preparó el terreno para continuar las investigaciones en este campo, sino que por primera vez dio esperanza a los pacientes y sus familias.
Ahora, a dos años de su lanzamiento, nuevos datos publicados recientemente en la revista Respiratory Medicine confirman que nintedanib es uno de los descubrimientos más importantes de la última década, ya que la inhibir específicamente los tres receptores de la tirosina quinasa (FGFR, PDGFR y VEGFR) involucrados en el proceso fibrótico del pulmón, retrasa la progresión de la enfermedad por más de 2 años haciendo más eficaz el funcionamiento de los pulmones y, por ende, el transporte del oxígeno hacia la sangre.
El análisis combinado de los estudios TOMORROW® e INPULSIS® indica que dicho medicamento, desarrollado por Boehringer Ingelheim, reafirmó su buen perfil de seguridad y tolerabilidad, además de reducir en cerca de 50% el riesgo de exacerbaciones agudas (empeoramiento de la función respiratoria), las cuales son la principal causa de discapacidad y hospitalización en pacientes con FPI.
Asimismo, a lo largo del periodo de un año de los estudios, nintedanib mostró una tendencia favorable en todos los criterios de valoración de supervivencia comparado con placebo, reduciendo en 30% el riesgo de morir por cualquier causa, en 43% el de fallecer durante el tratamiento y en 38% debido a una exacerbación u otra causa respiratoria.
“La reducción del riesgo de exacerbaciones es un importante objetivo terapéutico en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática debido a su imprevisibilidad y al impacto devastador durante el curso de la enfermedad, de modo que análisis como éstos se suman a la creciente evidencia que demuestra que los pacientes afectados pueden vivir más tiempo con una mejor calidad. De hecho se sabe que sin el medicamento adecuado la expectativa de vida puede ser menor a 5 años”, expuso Luca Richeldi, profesor de Medicina Respiratoria en la Universidad de Southampton, Reino Unido.
Por su parte, la doctora Mayra Mejía, Jefa de la Clínica de Enfermedades Intersticiales del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) expuso que, de acuerdo a los resultados de dichos estudios, “en la actualidad se puede “frenar” la progresión de la FPI, lo que permite un mejor funcionamiento de los pulmones además de reducir significativamente el riesgo de exacerbaciones que, como sabemos, son las que más deterioran el estado de salud de los pacientes e impactan de manera negativa el pronóstico de la enfermedad”.
Los resultados obtenidos derivan de datos de los estudios TOMORROW Fase II e INPULSIS Fase III que incluyeron un total de 1,231 pacientes con FPI (723 tratados con nintedanib, 508 tratados con placebo), mismos que fueron la base para su aprobación en Estados Unidos, Europa, Japón, México y otros países alrededor del mundo bajo el rubro de “terapia innovadora”.
Así, los expertos hicieron hincapié en que nintedanib no sólo representa un gran avance hacia la consecución de la cobertura de necesidades insatisfechas en una enfermedad cuyo diagnóstico y pronóstico sigue siendo un reto intelectual y científico para la comunidad médica, sino que la confirmación de ambos estudios clínicos ayudarán a guiar las futuras discusiones entre los médicos y sus pacientes respecto a la terapia.