México, 27 de noviembre de 2025 ::: La hipertensión arterial pulmonar, una enfermedad rara, grave y progresiva,
se enfrenta al retraso diagnóstico y a la falta de conocimiento. Por primera vez, se dispone de un tratamiento que apunta a modificar la historia natural de la enfermedad, más allá del control sintomático, como afirmó la cardióloga Pilar Escribano Subias.
La doctora Pilar Escribano Subias es coordinadora de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del Hospital 12 de Octubre de Madrid, acreditado como centro de referencia nacional y europeo en esta enfermedad.
También ocupa el cargo de coordinadora del Registro Nacional de Hipertensión Pulmonar (REHAP) y es investigadora del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBER-CV).
Desde el inicio de su carrera profesional he compaginado la actividad clínica con la investigadora en el área de la hipertensión pulmonar y cardiopatías congénitas y es profesora asociada de Cardiologia en la Universidad Complutense de Madrid.
::: Doctora Pilar Escribano Subias
La hipertensión arterial pulmonar afecta en España a unas 25 personas por cada millón de habitantes, con aproximadamente 2.000 pacientes en seguimiento actualmente.
El retraso diagnóstico y la falta de conocimiento siguen siendo grandes desafíos. Asociaciones de pacientes, profesionales sanitarios y responsables políticos coinciden en que la concienciación es la herramienta clave para mejorar la detección precoz y garantizar el acceso a los avances terapéuticos que están transformando el futuro de esta enfermedad rara.
Aunque poco frecuente, su impacto en la vida de los pacientes es devastador. Los síntomas iniciales —fatiga, dificultad para respirar al esfuerzo, mareos o síncopes— suelen confundirse con otras patologías más comunes, lo que retrasa el diagnóstico durante años y limita las opciones de tratamiento.
Los datos epidemiológicos muestran la magnitud del reto. La incidencia estimada de la HAP es de 4-5 casos por cada millón de habitantes al año, mientras que la prevalencia se sitúa en torno a 25-30 casos por millón de habitantes, con una claro predominio en mujeres.
En España, el Registro Nacional de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP) confirma estas cifras y subraya la necesidad de mejorar la detección precoz.
La organización mundial de la salud califica la hipertension arterial pulmonar como una de las 7.000 enfermedades raras o minoritarias.
::: El retraso diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar
El retraso diagnóstico es uno de los mayores obstáculos: muchos pacientes tardan entre uno y tres años en ser diagnosticados. Este tiempo perdido es crucial, porque la enfermedad avanza silenciosamente y compromete la supervivencia.
Sin tratamiento, la expectativa de vida apenas supera los dos o tres años tras el diagnóstico. La concienciación es esencial.
Reconocer los signos de alarma y derivar rápidamente a unidades especializadas puede marcar la diferencia entre una vida limitada y una vida con esperanza.
El diagnóstico temprano permite iniciar tratamientos antes de que la enfermedad avance, reducir complicaciones cardiovasculares y facilitar el acceso a terapias específicas.
Las campañas de sensibilización dirigidas tanto a profesionales sanitarios como a la población general son fundamentales para que la sospecha clínica se active ante síntomas aparentemente inespecíficos.
Las asociaciones de pacientes desempeñan un papel crucial en este proceso. Su labor de difusión, acompañamiento y defensa de derechos ha permitido que cada vez más personas conozcan la enfermedad y busquen atención médica en fases más tempranas.
Además, colaboran en proyectos de investigación y ensayos clínicos, apoyan emocionalmente a las familias y ejercen presión política para garantizar el acceso a las terapias innovadoras.
::: Los tratamientos
Durante años, los tratamientos clásicos —fundamentalmente vasodilatadores y combinaciones de fármacos dirigidos a mejorar la circulación pulmonar— han sido la piedra angular del abordaje de la HAP.
Gracias a ellos, miles de pacientes han podido prolongar su esperanza de vida y mejorar su calidad de vida, reduciendo síntomas y hospitalizaciones.
Estos avances han permitido que la enfermedad deje de ser una condena inmediata y han abierto el camino para que nuevas terapias puedan desarrollarse sobre una base sólida.
En este escenario de retos y necesidades, la comunidad científica y los pacientes viven hoy un momento histórico. Tras décadas en las que los tratamientos clásicos han sostenido la lucha contra la enfermedad, ha llegado un agente biológico que actúa sobre la vía de señalización del TGF-?, modulando la proliferación celular y la remodelación de los vasos pulmonares.
Los ensayos clínicos han demostrado mejoras significativas en la capacidad de ejercicio, reducción de la presión pulmonar y menor riesgo de empeoramiento clínico.
Los expertos lo califican como una auténtica revolución terapéutica, capaz de transformar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. Indudablemente, esta opción terapéutica marca un antes y un después en la historia de la hipertensión arterial pulmonar.